血液系统疾患引起的股骨头缺血坏死，目前在我国很少见到，国外报道较国内为多，其中有：镰状细胞性贫血症、高雪氏病、血友病、地中海贫血等，均可引起股骨头缺血性坏死。这些疾病均有家族遗传、种族性，男女均可发生，多为青年人，双侧股骨头坏死多见。
   
　　镰状细胞性贫血引起的股骨头坏死多见于中非热带地区，东南亚、印度、地中海沿岸，北美大陆也可见到，本病的特点是在血液中存在血色素S伴有骨坏死。
    　
　　治疗上除相应的内科治疗外，西医以手术为主。这种病人出现骨梗阻缺血时， 特别容易被沙门氏菌感染形成骨髓炎，所以应特别强调预防感染。

　　高雪氏病引起的骨坏死:
   
　　本病又称脑苷指病，是一种葡萄糖脑苷代谢遗传性缺陷疾患。此病在1882在被名叫高雪的人所描述，故称高雪氏病。 有学者认为发生骨坏死的机理是由于高雪氏细胞聚集于骨髓内，由于这种异常细胞团块生长变大， 使紧靠骨内之毛细血管管腔受压狭窄，使髓内血供减少或阻断，骨小梁坏死、吸收、 增生， 髓腔扩张。在X线上呈现斑点或条纹状密度增高影像。X线特点是骨髓特别膨大， 呈烧瓶状或锥状或杵状。临床多见于儿童和青春期少年， 症状为剧痛，发烧， 白细胞增多，局部红肿热及压痛，可有肝脾肿大，皮肤色素沉着，球结膜也可出现黄斑。 治疗上有学者认为：骨髓减压术及深部X线照射可减轻疼痛，缓解症状。

　　膝关节骨坏死X线表现 
 
　　治疗:
   
　　手术是非常危险的，应采取保守疗法：若症状严重必须施行手术时，必须术前确定缺乏凝血因子的种类， 以便在术前、 术中和术后输入抗血友病球蛋白（AHG），或抗血友病因子（AHF）。若出现凝血因子的反因子时，则应予以新鲜全血。 术后仍需要这种置换疗法三周；若出现血小板减少，可用中药“仲圣骨康灵”治疗和全血控制。

　　踝关节骨坏死X线表现
 
 　　血友病致股骨头坏死
   
　　血友病是一组因遗传凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。包括血友病A、血友病B及遗传因子VI缺乏症。

　　一、病理:
   
　　本病在骨关节系统内的表现，为血友病性关节炎和假性肿瘤形成。由于关节内出血，大量含铁血黄素沉积在滑膜下层和关节软骨中，形成滑膜反应性肉芽及绒毛样结构，并可形成一层血管翳，漫及关节面，吸收关节软骨。由于关节囊肥厚和纤维化，同时铁质在关节软骨内沉积，干扰了软骨细胞代谢，使软骨细胞营养不良，关节软通过关节液进行的营养代谢受到障碍，结果使关节软骨基质缺乏，变软，不能承受原有的机械压力，尤其是纵向压力，关节软骨出现坏死。此外，松质骨内出血，使正常骨小梁坏死，吸收成为囊变，出现“假肿瘤”。骨干出血往往沿骨干在骨膜下，形成张力很大的血肿，可压迫骨干血管或骺血管，导致骨坏死。

　　二、病因:
   
　　1、 主要由于关节囊内和骨内大量出血，关节内压和髓压持续增高，压迫上干骺动脉和髓内血管，导致股骨头坏死。
   
　　2、 与使用激素有关。

　　三、 临床病象:
   
　　①、与血友病一般表现相同。
   
　　②、与激素性股骨头坏死表现相同。

　　四、 X线征象:
   
　　除有典型血友病性关节炎外，儿童的股骨头坏死与Perthes病相似；成年则出现股骨头软骨下多个或单个囊变，周围有边缘锐利的硬化，骨端骨小梁粗大，呈网格状，关节边缘有明显的唇样增生。

　　五、 诊断:
   
　　应特别仔细询问出血病史及家族史，检查并确定凝血因子缺乏的种类。X线上出现坏死时，应注意囊变的特征，与其他原因引起的坏死相鉴别。

　　六、 治疗:
   
　　1、 对原发病的治疗。
   
　　2、 手术非常危险的，应采取保守治疗。如应用中药养血、补肾、壮骨、疏经通络治疗，常能取得较好的临床效果。